必须要采用适当的抽芯措施来避免抽芯运动“障碍体”阻碍作用的影响。直线至凸起或凹进的最高点或最低点的距离即是“障碍体”的高度。......
2023-06-30
第二节 新月体肾炎的分类及相关检查
一、分类
根据免疫病理分为三型,也有再根据血清ANCA、抗GBM的改变,又补充二型,即五型分类法。但目前临床多采用三型分类法(见表10-1、表10-2)。
表10-1 急进性肾炎的分类及临床特点
表10-2 RPGN的免疫病理分类、常用血清学诊断指标及相关的临床疾病
二、相关检查(www.chuimin.cn)
抗体阳性是诊断急进性肾炎的重要依据,为及早诊断,合理治疗创造了条件,甚至有时不必等待肾脏病理结果。
(一)抗肾小球基底膜抗体(抗GBM)
抗GBM抗体是一类针对肾小球基底膜产生的自身抗体,大多数属于IgG型,极少数为IgA、IgM型。在感染、环境等因素作用下,患者肾小球基底膜自身抗原暴露或改变后,刺激机体免疫系统产生自身抗体,因此,大部分患者血清抗GBM抗体水平可迅速上升并在短期内达高峰,然后逐渐下降,起病6个月后,自行转为阴性,仅少数患者在起病数年后仍持续存在。另外,有部分患者在起病一段时间后虽检测不到血清抗GBM抗体,但肾组织中存在抗GBM抗体所形成的线状复合物沉积。这些抗体是针对基底膜Ⅳ型胶原分子抗原的多克隆抗体。现已证明,肾小球基底膜、肾小管基底膜、肺泡、脉络膜、胎盘绒毛膜等基底膜部位都存在Ⅳ型胶原,由于肾小球基底膜Ⅳ型胶原抗原决定簇的暴露性最大,易被抗体所结合,故肾小球基底膜受损伤的机会最多,表现较突出。
(二)抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)
ANCA是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体,大多数原发性小血管炎病人血清中可以检测到。这类抗体有三种荧光形态:胞浆型、核周型和不典型型。近年来,ANCA特异性抗原逐一被发现并得以研究,证实胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体的主要靶抗原为蛋白酶3(PR3),核周型抗中性粒细胞胞浆抗体的主要靶抗原为髓过氧化物酶(MPO)。ANCA的本质是IgG,它单独或与抗原结合后通过各种免疫机制对机体产生病理性损伤。临床上关注较多的是MPO抗原和PR3抗原,针对MPO抗原的ANCA常见于显微镜下多血管炎,而针对PR3抗原的ANCA则多见于韦格纳肉芽肿,两种疾病几乎都累及肾脏,常表现为RPGN,必须加以重视。Ⅲ型RPGN有80%以上的患者血清ANCA阳性,其中约3/4患者有系统性血管炎,根椐临床表现和实验室检查须再分为显微镜下多血管炎、韦格纳肉芽肿、变应性肉芽肿血管炎。如果病变仅仅局限于肾脏,则为局限性肾血管炎,预后较好。此型RPGN多见于成年人,特别是老年患者。
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