非肾小球性血尿鉴别诊断方法

第三节　非肾小球性血尿的鉴别诊断

表4-8　非肾小球性血尿的病因

一、泌尿系感染

（一）非特异性泌尿系感染

泌尿系感染是临床上最常见的疾病之一，生育期女性为高发人群，在男性前列腺炎也不少见。泌尿系感染按解剖部位分为上泌尿系（肾盂肾炎）、下泌尿系（膀胱炎、尿道炎、前列腺炎），按起病急缓分为急性和慢性。临床上多见的是急性肾盂肾炎和急性膀胱炎、前列腺炎（见表4-9）。

表4-9　常见泌尿系感染的鉴别要点

（二）特异性泌尿系感染

主要指结核菌、淋球菌、支原体、衣原体、滴虫、霉菌等。除结核外其余已归纳到性病范畴。

1．结核菌感染

仍较常见，患者多有肺结核、骨结核、生殖系结核等肾外结核病史。临床早期表现为进行性、顽固性膀胱刺激症状，血尿往往是早期症状甚至是唯一症状，血尿可为镜下血尿也可为肉眼血尿，以后陆续出现白细胞尿和膀胱刺激症状。活动期多有结核中毒症状（低热、盗汗等）。影像学改变有助于诊断。

2．性病性感染

患者多有不洁性交史，下尿路感染多见（包括尿道炎、前列腺炎），女性还可有生殖系感染。除膀胱刺激症状外，尿道口红肿及分泌物增多常见，血尿并不常见，也不明显。

三、泌尿系结石

该病在临床上很常见，北方地区更是高发。泌尿系结石源于肾盂，可随尿液到达输尿管、膀胱、尿道。临床主要表现为上腹或沿输尿管走行区疼痛和血尿，疼痛重者疼痛难忍、犹如刀割，伴恶心、呕吐，轻者可无任何表现，血尿非常常见，发生在疼痛后的血尿是结石的特点，而且肉眼血尿机率也高，平素多为镜下血尿。影像学检查非常重要，但要互补，如B超对输尿管下段结石不易探查到，而KUB（肾-输尿管-膀胱）平片对尿酸盐结石又易漏诊（阴性结石）。

四、泌尿系肿瘤

临床上较常见，多见于中、老年人，无痛性血尿是其早期症状的特点。开始为间歇性，以后多为持续性，血尿可为镜下或肉眼，也可伴有血块。上泌尿系肿瘤为全程血尿，下泌尿系（主要为膀胱癌）可为全程、可为终末、可为初始，早期的血尿常为无痛性，随着病情发展可出现疼痛、肿块，影像学检查多可确诊（见表4-10）。

表4-10　几种常见泌尿系统肿瘤的临床特点

五、多囊肾

多在30岁以后发病。约有2/3的成人型多囊肾患者表现有镜下或肉眼血尿，本病的血尿发生至少要考虑三个原因。①多囊肾本身，早期常因囊壁血管破裂出现发作性镜下或肉眼血尿，有时可非常严重甚至呈鲜血样，50%的患者一生中至少发生一次肉眼血尿，并发高血压时更易产生，血尿与肾功能恶化似乎有关，肉眼血尿发作次数越多、持续时间越长，肾功能损害越明显，但血尿的发作常呈自限性。若血液渗入到囊内或肾周围组织时常伴有腰痛；②合并了泌尿系结石，肾结石的发生在多囊肾患者中占20%，除疼痛外，影像学检查可明确诊断；③合并泌尿系感染，应注意是否伴有膀胱刺激症状，尿中有否白细胞，特别是女性。

六、肾下垂（Nephroptosia）

肾下垂是指肾脏的位置随呼吸或活动超出正常范围而引起的泌尿系症状。因为肾下垂在多数情况下只是一种征象，故其本身并无太多的临床意义。正常时卧位与立位肾脏可有1cm的活动范围，随呼吸更可有2～5cm的上下移动，但多＜3cm。肾下垂非常常见，可达女性的20～25%，男女比例为1：10，80%为右侧，15%为左侧，5%为双侧。病因为①解剖异常：肾窝浅小且下部宽大，形成圆锥形或漏斗状；②肾周围脂肪囊下方是一个潜在的疏松间隙，肾脏容易脱出肾窝；③腹部肌肉松弛（尤其是生育后），体质消瘦，产后腹压突然减低，过度减肥，经常不参加体育锻炼或活动量少的人。临床多见于20～40岁的无力型女性。80%的肾下垂的患者无临床表现。①腰背部疼痛：几乎占所有患者，多为钝痛、坠痛，多无放射，剧烈活动、长久站立、月经期均可加重，休息后缓解；②血尿：并不常见，多为间断性。久站或活动后出现/加重，休息后减轻；③50%以上有慢性感染症状，表现为尿频、尿急等膀胱刺激症状；④B超：由平卧改为立位后移动度＞3cm，或肾下极低于髂嵴连线。根据B超检查肾脏活动度分为三度。轻度：活动度为3cm，中度3～6cm，重度＞6cm。

七、游走肾

也称漂浮肾（floating kidney），游走肾与肾下垂相似，是指患者的肾脏能在腹部向各个方向游动。其临床表现也与肾下垂接近，也有学者认为属于重度肾下垂。诊断主要靠影像学检查。

八、先天性孤立肾

是指在胚胎时期一侧肾组织或输尿管芽发育障碍导致的一侧肾缺如。本病临床相对较常见，主要表现为单纯性镜下血尿，如临床发现患者为单一的肾脏，而且体积增大，则本病的可能性极大。诊断主要为B超和CT、MRI、造影等影像学检查。

九、子宫内膜异位症（endometriosis，EM）

泌尿系EM约占所有EM中1．2%，其中累及膀胱者占84%，输尿管占15%，肾脏及尿道极少见。是引起血尿的原因之一，但诊断比较困难，易误诊为尿路感染或痛经。膀胱EM常表现为尿频、尿痛、血尿三联征。血尿发生于具有月经的女性，表现为周期性，每与月经相伴随，经停血止，部分还可伴有膀胱刺激症状。膀胱镜检查最有价值，在月经期前常为增大隆起的粘膜下肿块，直径4～8mm，并带有直径1～2mm的紫蓝色突起，月经期可见紫蓝色加深，并有渗血，取组织活检常可确诊。

十、泌尿系损伤

是指泌尿系受到外伤（贯穿伤、顿挫伤等）、手术、器械检查（膀胱镜、逆行造影插管等）所造成的肾、输尿管、膀胱、尿道、前列腺损伤引起的创面或粘膜出血导致的血尿，偶为异物所致。此血尿常为一过性，有外伤或器械检查史，随后出现的不同程度的血尿，诊断较容易。

十一、药物性血尿（Medicinal hematuria）

药物性血尿是指在治疗原发病的基础上由于治疗用药而引起的血尿，与原发病无因果关系，临床较常见，肉眼血尿易发现，但镜下血尿又常不被人重视，可伴有少量蛋白尿，甚至肾功能轻度损伤。药物性血尿是儿童血尿的常见原因之一，也是药物性肾损害的常见临床表现。

（一）发病机制

1．药物及其代谢产物对肾脏或泌尿道的直接毒性作用

通常与药物剂量及疗程呈正相关。①绝大部分药物或其代谢产物经过肾脏排泄或代谢；②肾脏的血流量占心搏出量的1/5；③肾小球滤过面积大；④药物在肾小管浓缩。

2．药物在尿液中形成结晶而致肾小管内梗阻

某些药物在尿液中形成结晶可造成尿路梗阻而致肾损害。磺胺类药物易在肾脏内形成乙酰化结晶成分、喹诺酮类药物易在碱性尿中形成结晶，头孢类抗生素80～90%以原形从肾脏排出，静脉滴注后，短时间内肾脏血管浓度过高，超过了肾脏排泄能力，药物沉积于肾小管内。这些结晶沉淀于远端肾单位，堵塞肾小管、肾盂、肾盏，引起肾内梗阻或结晶体性肾病变，继而损伤肾小管而出现血尿。

3．药物导致高渗性损伤

葡萄糖、甘露醇及低分子右旋糖酐等高渗性药物，当临床大量应用时，药物经肾小球滤过，进入肾小管腔后，可使近曲小管上皮细胞产生肿胀、变性，形成空泡，导致肾功能损害。

4．肾血管收缩

解热镇痛药尤其是感冒通，此类药物主要抑制体内前列腺素（PG）的合成，PGE1是肾内的肾素—血管紧张素调节介质，维持血管舒张与血流丰富，而使用了解热镇痛药后使PG减少，从而易造成肾脏损害。感冒通主要成份为双氯灭痛、人工牛黄及扑尔敏，双氯灭痛可引起肾小球病变和肾乳头坏死。

5．药物的过敏反应

许多药物作为半抗原通过过敏反应造成肾脏损害，如利福平。

6．影响体内凝血过程或血小板功能

氨基甙类、磺胺类可引起免疫反应性血小板破坏；羧苄西林、诺氟沙星可引起血小板功能障碍；头孢唑林、头孢哌酮、卡那霉素等可阻断维生素K依赖性凝血过程。

目前临床上引起血尿的药物最常见的是抗生素类和非甾体类消炎药，二者约占95%以上，其中最主要的是头孢拉定（先锋6号）和感冒通（见表4-11）。

表4-11　能引起血尿的药物

（二）临床表现

发病年龄不等，儿童常见，多在18岁以下，占95%，男女比例为2∶1。

1．血尿

于用药后数小时或数天后出现单纯性肉眼或镜下血尿，可伴有腰、腹部疼痛。膀胱癌行膀胱内灌注的病人，其血尿往往伴尿频、尿急等膀胱刺激症状。在停药后的12～24小时内明显减轻或消失。也可与其他肾损害表现同时或先后出现，如急性肾衰、急性过敏性间质性肾炎、急性肾炎综合征、肾病综合征和急性梗阻性肾病。

2．尿常规检查

潜血阳性，镜检示红细胞数量不等但形态多无明显异常。可伴有量不等的蛋白尿。

（三）临床诊断

由于药物性血尿的发病机制不同，其临床表现也各异，故目前无统一的标准，主要是参考用药史以及与药物有关的血尿，下列诊断可供参考：①用药史（可引起血尿的药物）；②血尿；③重者可有过敏性急性间质性肾炎（如常伴有发热、皮疹、关节痛、嗜酸细胞增多等全身表现）或急性肾小管坏死的表现；④早期实验室检查可有NAG酶等肾小管受损的表现。

十二、发热性血尿

属于一过性血尿，发生在体温＞38．5℃，多为镜下血尿，体温下降后血尿很快消失。其机理可能与发热时肾小球毛细血管壁通透性增高有关。此发热可为感染性也可为非感染性。但很多伴有发热的疾病可同时侵犯肾脏，造成肾脏损伤发生血尿，如肾小球受损，则为变形红细胞，否则为均一形，此点在诊断时应加以注意。此外，因发热时，几乎都会使用抗生素或和解热镇痛药，这些药物导致的血尿很难与发热性血尿区别，唯有其程度可不同，前者可出现肉眼血尿，而后者几乎无肉眼血尿。

十三、运动性血尿

是指与运动有直接关系而找不到其他明确原因的血尿。①创伤性因素。运动造成肾脏上下过度移动以及腰部的剧烈屈曲和伸展，使肾脏受压，肾血管牵扯或扭曲，引起肾脏出血；②非创伤性因素。正常休息时，肾血浆流量为700ml/min，但在静止转为运动时，为了增加心、肺和骨骼肌的血流量，肾血流量可骤减为200ml/min，且减少程度与运动量一致。这些变化造成肾单位缺氧，肾小球通透性增加，引起血尿，同时出球小动脉收缩，使肾小球毛细血管滤过压增高，血流淤滞，促使红细胞渗入尿中。临床表现为剧烈运动后突然发生的肉眼血尿或镜下血尿，其血尿程度与运动量成正相关，但肉眼血尿经休息后很快变为镜下血尿，完全恢复通常需要3～7天。偶尔伴有少量蛋白尿。本血尿为自限性，经充分休息后自行消失，预后良好，无后遗症状。各类肾炎、泌尿系结石、肾下垂等都可在运动后出现或加重血尿，应注意鉴别。

十四、血液病

许多血液系统疾病由于血小板减少、凝血机制障碍、毛细血管通透性增加引起血尿，可为肉眼或镜下血尿，常为全程性。除此之外，尚可表现为其他部位或器官的出血，如皮下淤血、鼻衄、消化道出血（呕血或黑便）、阴道出血、呼吸道出血（咯血）甚至脑出血。常见的血液系统疾病包括：血小板减少性紫癜、过敏性紫癜、再生障碍性贫血、各种类型的白血病、血友病、恶性网状细胞病等。血常规检查、外周血涂片、血凝系列、骨髓相检查可确诊。

十五、感染性疾病

感染本身由于发热、微生物（主要是细菌和病毒）对肾脏的直接侵犯、感染引起的免疫反应等都可引起血尿，如未造成肾小球损伤，则红细胞为均一形，如造成肾小球损伤则为变形红细胞。视其引起血尿的机制不同，血尿可发生在感染期（红细胞多为均一型）或感染后一段时间内（如免疫反应所致，红细胞多为变形型）。常见的感染包括：链球菌感染、猩红热、流行性出血热、亚急性细菌性心内膜炎、流脑、钩端螺旋体病。

十六、高原性血尿

主要是指由平原进入到高原的人。血尿发生于进入高原后，返回平原后自行消失常伴有不同程度的高原反应（如头晕、头痛、恶心、呕吐等）。诊断容易。

十七、其他一些可引起血尿的较常见疾病

除上述外，临床上还有一些常见疾病可引起轻度血尿，但发生率低，主要为原发病的表现。血尿随着原发病治疗的好转，会逐渐减轻或消失。这些疾病主要包括两大类：①全身疾病，如充血性心力衰竭、遗传性出血性毛细血管扩张症、痛风、肾静脉血栓；②尿路临近器官疾病，如急性阑尾炎、急性盆腔炎、消化道和生殖系肿瘤（如直肠癌、结肠癌、宫颈癌、卵巢癌）。这些患者出现血尿的同时，都有原发病的表现和体征，血液病引起者，还会有其他部位的出血。

十八、胡桃夹现象（Nut　Cracker Phenomenon）

又称左肾静脉压迫综合征（Left Renal Vein Entrapment Syndrome）是指左肾静脉在腹主动脉和肠系膜上动脉之间受到挤压而引起的以血尿为主要表现的一种疾病。目前的一些研究认为：一部分血尿患者虽符合影像学诊断标准，却无临床表现，相反，个别患者虽有临床表现并高度怀疑却不符合影像学诊断标准。因此，本征是属于一种现象还是一种疾病，仍然存有争议。该病是中国儿童中非肾小球性血尿的一个重要原因，约占小儿非肾小球性血尿的33．3～36．5%。现认为不仅多见于儿童，而且青壮年也较常见。

（一）发病机制

正常的左肾静脉走行于腹主动脉与肠系膜上动脉之间，其夹角在40～60度之间，当其夹角因各种因素变小时，左肾静脉受压引起静脉淤血，导致肾盂肾盏黏膜下静脉窦压上升而破裂出血（见图4-4）。

图4-4　左肾静脉与周围血管的解剖关系（左正常，右LRV受压）

IVC：下腔静脉 AO：腹主动脉 SMA：肠系膜上动脉　　

RRV：右肾静脉 LRV：左肾静脉 PU：左输尿管周围静脉

LG：左精索静脉（男）或卵巢静脉（女）　　　　　　

（二）临床表现

本病的临床表现无特异性。主要表现为程度不同的非肾小球性血尿、左侧腰痛或下腹痛，以及左肾静脉受压的影像学改变。

1．非肾小球性血尿

是本病的必备表现，活动或“上感”后可加重，多为镜下血尿，少数为肉眼血尿，极个别还会导致贫血。尿中的红细胞大小一致，形态为均一形，几乎不出现变形红细胞，个别患者尿红细胞形态变形，可能并不是本病所致。有肾脏病理资料证实，这些患者是合并了肾小球病变，如IgA肾病。血尿来自于左侧上尿路，但在临床上要证实这一点，并不容易，借助膀胱镜分别留取双侧尿液并不现实，一是痛苦，二是操作中易损伤输尿管开口处粘膜，造成损伤性血尿（也为均一形）。蛋白尿在本病罕见，活动后小量蛋白尿也有人认为是本病引起，大量蛋白尿或持续性蛋白尿多是合并了肾小球病变。

2．左侧腰痛或下腹痛

并不是所有患者都会出现，腰痛并不剧烈，多为隐痛或钝痛，不放射，活动后或血尿明显时腰痛可以加重，部分成年女性患者还会出现左下腹痛，甚至伴有月经过多，可能与卵巢静脉淤血、血管扩张有关。

3．左肾静脉受压

这主要是影像学的改变，这些指标包括扩张部与狭窄部的比值（a/b）；背伸试验；腹主动脉和肠系膜上动脉之间的夹角（SMA与AO）；狭窄部的血流速度等，但临床上常用前三项指标。对于背伸实验的标准目前有人认为≥3，也有人认为≥4。关于腹主动脉与肠系膜上动脉之间的夹角是否做为诊断依据之一，仍有不同的观点。过去多强调其夹角变小，现在有些作者不再提及。

（三）临床诊断

本病目前诊断标准尚未统一。综合伊藤克己、Wolfish、田绍荣（北京大学）等标准，提出下列诊断意见（见表4-12、表4-13）：

表4-12　不同作者的临床诊断标准

表4-13　不同作者LRV受压超声学诊断标准

背伸实验：脊柱后伸位15～20min后再测a/b

1．活动后血尿，少数可伴随左侧腰腹痛，个别男患者可有左侧精索静脉曲张。

2．尿常规检查，为均一型血尿，部分可伴有少量蛋白尿。

3．膀胱镜检查，提示左侧上尿路出血，但此项检查在临床实际应用当中可能受到一定限制。

4．腹部B超：仰卧位时LRV扩张部位内经（a）与狭窄部位内经（b）的比值＞2，脊柱后伸位20min后，a/b＞4，腹主动脉与肠系膜上动脉之间的夹角＜30度。

诊断中需要注意的两个问题

1．临床与B超不符

一部分患者非常可疑本病，但B超改变不支持，另一部分患者虽然B超支持，但并无临床表现，此时应如何考虑诊断？作者认为：前者应动态观察，并谨慎地除外高钙尿症、泌尿系结石、肾下垂等，后者暂时称为“胡桃夹现象”，应反复检查活动后的尿中红细胞数量，而对B超支持，又有临床表现者称为“胡桃夹病”或“胡桃夹综合征”似为更妥。国内一组报道认为：在40例确诊的肾炎患儿中有13例存在左肾静脉扩张，同样在40例正常的儿童中有3例符合胡桃夹改变，仅1例有轻度蛋白尿，相反在66例诊断为胡桃夹现象者中，6例为肾小球性血尿，其中4例做了肾病理，2例为IgA肾病。因此要客观地分析B超结论（见图4-5）。

图4-5　LRV受压超声学的典型改变

说明：左图提示LRV在AO和SMA之间受压和之后的扩张；右图提示LRV被压成细条状

2．尿中出现变形红细胞

变形红细胞是肾小球性血尿的特征，理论上本征尿中的红细胞为正常形态，但出现少量甚至以变形红细胞为主的血尿时，是考虑出血位置靠上，红细胞在肾小管中受渗透压、pH值影响，还是合并了肾小球病？作者认为，本病的微血管破裂虽并非固定在一个位置，但出血部位多在肾盂附近，故其形态为均一形，偶尔可能会出现非常低比例的变形红细胞，但几乎仅限于一种形态的变形红细胞，否则，不是本病的特点。但还是应除外IgA肾病，因IgA肾病也会如此，甚至表现为非肾小球性血尿，为此一定切记本病尿中红细胞的特征是非肾小球性血尿。出现下列二种情况要考虑肾小球病或合并了肾小球病，应行肾穿刺病理检查：①红细胞大小不等（包括正常形态）、形态多样，尤其是出现芽孢形时；②同时有蛋白尿或以蛋白尿为主要表现。在2004年的全国儿童血尿专题讨论会上，专家一致认为：本病诊断要慎重，尤其对年幼儿和伴有蛋白尿的患儿，本征血尿为非肾小球性，但还可伴发器质性肾小球病，因此长期动态随诊非常重要。(www.chuimin.cn)

十九、特发性高钙尿症（Idiopathic hypercalciuria，IH）

是以尿钙排泄增多而血钙正常为特征的疾病，有学者称之为微结石。本病多见于小儿及青少年。近20年来，对该病的研究日益深入，目前认为是小儿无症状性血尿的主要原因。Siapleton报道一组小儿不明原因血尿中，高钙尿症占37%，其中77%有结石家族史。

（一）发病机制

1．遗传因素

国外调查了9个IH家系73名成员，其中26例（35．6%）IH患者，伴有结石者19例（26．0%）。国内也报道了15个IH家系186名成员，IH患者55例（29．6%），20例（10．8%）伴有结石。上述结论说明IH的发病符合常染色体显性遗传的特点。

2．肠道钙吸收亢进

肠吸收型是由遗传缺陷引起的钙代谢紊乱性疾病，由于空肠对钙选择性吸收过多，使血钙短暂升高致肾小管滤过钙增多及甲状旁腺素分泌抑制而使肾小管重吸收钙减少，从而导致血钙正常而尿钙排泄增多。

3．肾小管重吸收钙障碍

肾漏型也被认为与遗传缺陷引起的钙代谢紊乱有关。系肾小管重吸收钙缺陷致尿钙漏出过多，刺激甲状旁腺素分泌及1，25（OH）₂D₃合成增多，引起继发性肠钙吸收亢进以维持血钙正常。

（二）临床表现

1．血尿

血尿是本病最常见的症状，表现为肉眼血尿或镜下血尿，同一患者在不同时间也可分别表现为肉眼或镜下血尿，或肉眼血尿和镜下血尿交替出现，也可在肉眼血尿间歇期伴有镜下血尿，甚至在同一天内患者的血尿程度也有较大变化。肉眼血尿者有时可见血丝、血块。血尿的原因是由于微小的、放射线不能测定的钙晶体在肾脏沉积造成肾间质炎症，肾微小区钙化，局灶性肾小管损伤而致血尿，以上现象可在肾活检组织中观察到。

2．结石

肾结石亦是本病的另一个重要表现，尤其见于高钙尿状态持续时间较长者。儿童期虽尿路结石的发生率低，但儿童尿路结石者中30%～80%是本病，因而对儿童期尿路结石，本病应作为重要的病因予以鉴别。结石一旦形成与其他病因所致结石一样，可继发梗阻性肾病变或反复尿路感染，严重者可发生肾钙化。

（三）临床诊断

见表4-14。

表4-14　特发性高钙尿症的诊断与分型、鉴别诊断

（四）病理诊断

肾活检多正常，或显示无病理意义的肾小球轻微病变、局灶系膜增生性肾炎等，偶见局灶性肾间质炎症或钙沉积。免疫荧光多阴性。

二十、腰痛-血尿综合征（Loin pain hematuria syndrome，LPHS）

LPHS是一组病因不明、以反复发作的单侧或双侧剧烈的腰痛和血尿为特征的临床症侯群。该病在临床上易被忽略，往往被误断为肾结石或输尿管痉挛。最初的报道仅限于青年女性，近来男性发病报道相继出现。本病虽治疗困难，但至目前尚无肾功能衰竭的报道。

（一）发病机制

本病的切确发病机制尚待进一步研究。但多数学者认为与下列因素有关：

1．避孕药物

本病多发生于口服避孕药的女性，认为雌激素可影响血小板功能及纤溶系统造成肾内微血栓的形成。但停止服用并不能使疾病缓解，且LPHS在男性及大龄儿童中也有一定的发病率。

2．肾内凝血机制异常

这些患者血液流经肾血管床后血小板下降而纤维蛋白产物提高，这种现象可能与肾皮质损伤引起肾血管内微血栓形成继而引起肾小血管阻塞及血小板消耗，最终导致肾皮质缺血，出现疼痛和血尿。

3．基底膜病变

一组资料报道了7例LPHS同时伴有薄基底膜病变，基底膜破裂可导致肾小管内出血、阻塞，引起滤过液返流，进而牵拉肾包膜引起腰痛，血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）可有效缓解血尿及腰痛，因此被认为薄基底膜病变可能是引起本病的重要原因。

4．心理因素

许多LPHS病人具有个性因素、药物依赖、病态心理或心理社会应激等方面的特征，故LPHS并非一个明确的临床病理病种。

（二）临床表现

儿童至老年均可发病，多见于20～40岁年轻女性，平均年龄30岁。女性约占3/4。

1．腰痛

上腰痛为最突出的临床表现，大多为单侧腰痛，部分患者可发展成双侧腰痛或起病时就表现为双侧腰痛。腰痛程度大多非常剧烈，多无放射痛。常需要麻醉制剂，甚至切除肾脏，但少数也可向腹部或会阴部放射，疼痛持续数小时到数日，发作间期数日到数月不等。腰痛明显时还可伴有恶心、呕吐等胃肠症状。

2．血尿

血尿见于绝大多数患者，既可为发作性肉眼血尿也可为持续或间断出现的镜下血尿。多数患者尿红细胞形态正常，也有的为变形红细胞。血尿的程度与腰痛程度并无相关关系，但出现于腰痛之后，可伴有尿频、尿急、尿痛和低热。以单侧发病居多，但也有双侧发病者。

3．心理障碍

部分患者表现出一系列神经质行为，如性格改变、紧张焦虑、夸大症状、反应过敏等。认为是由于腰痛反复发作，疼痛难以忍受，治疗效果欠佳所造成。

4其他

部分患者在发作期间还有发热、肾区叩击痛、尿路刺激症等症状并被误诊为肾盂肾炎。轻度的蛋白尿（＜1g/d）也较为常见。一般无水肿、高血压。

（三）临床诊断

临床上LPHS的诊断十分困难，对反复发作的剧烈腰痛和血尿，多种重复检查均无异常的患者，应高度怀疑LPHS，当各种可能性诊断被排除后，则应确立LPHS的诊断。因此临床多采用排除法。因该病的尿红细胞形态大多为均一型，少数也可为变形，故从两方面均应排除。

1．肾小球疾病

IgA肾病、紫癜肾、狼疮肾、薄基底膜肾病、Alport综合征等。

2．非肾小球疾病

泌尿系结石、泌尿系肿瘤、泌尿系感染（特异性及非特异性）、多囊肾、某些血液病。

排除上述疾患后应符合下述表现：

1．实验室检查

尿常规有血尿（不变形或少数变形，也可为变形），少数伴有少量蛋白尿，多小于1．0g/24h。血常规、血生化、肾功能均正常。

2．影像学检查

双肾B超、CT及泌尿系统影像学检查正常。选择性肾动脉造影大多正常，部分病例可有双或单侧肾下极局部或广泛血管分支扩张、扭曲、狭窄、阻塞、中断、串珠样改变，集中表现在叶间动脉、弓状动脉和小叶间动脉。

3．肾穿刺病理检查

国外报道认为有50%患者伴有基底膜变薄，光镜下多为非特异性轻微改变，如轻度系膜增生、局灶硬化、间质及小管萎缩等。Miller等认为出现血管病变，如微动脉瘤、肾小球丛状血管瘤、血管壁C3沉积等有诊断意义。

二十一、特发性血尿（Idiopathic hematuria）

是指通过常规手段检查仍未能明确诊断，且仅表现为单纯性血尿者，也有学者认为特发性血尿是指临床上除经膀胱镜检查发现一侧肾脏有出血外，而其他常规检查均未发现明显原因的血尿。特发性血尿约占血尿的10%以内，因肾小球性血尿（红细胞变形）通过肾穿刺病理检查，绝大多数能明确诊断或划归为隐匿性肾炎，故特发性血尿目前多指非肾小球性血尿。当然也包括一些尚未知晓或被认识的新的病种。此病的诊断主要靠排除法，只有排除了所能除外的疾病方能诊断本病。本病主要有以下几种原因。

（一）发病机制

1．肾小球损害

主要为一些较轻的或症状不典型的、仅表现为血尿的肾小球肾炎，如轻微病变、系膜增生，局灶肾炎，紫癜肾炎、狼疮肾炎。

2．肾血管异常

肾内小血管瘤或血管扩张、肾动静脉畸形、肾动静脉瘘（多见于肾外伤、肾穿刺活检或肾手术后）、肾盂输尿管静脉曲张破裂。

3．微结石

隐藏在肾实质里的微小结石，长期嵌顿穿破肾小管，使位于肾小管旁的小血管破裂，血管与肾小管之间交通造成血尿。这类结石体积小，密度低，X线平片及B超都难于发现，有时尿沉渣中有多量盐类结晶时，可能提示本病。

4．肾血管通透性增加

主要原因有肾淤血，而引起肾淤血的原因常见的是肾下垂、先天性肾畸形、肾血管畸形、心脏病、肝病造成静脉淤血发生血尿，一些药物如抗生素、磺胺类、非甾体类等以及泌尿系轻微炎症、剧烈活动均可引起本病。

5．一些一过性而原因又不明者，可能是某些疾病的伴随症状或一些药物反应，其意义不大。

（二）临床表现

主要表现为不同程度的血尿，以镜下血尿为主，多无有价值的伴随症状，除尿常规检查有血尿外，其他非创伤性检查均阴性。膀胱镜检可了解膀胱和后尿道的情况，还可以观察出血来自于哪一侧（肉眼血尿时）或借助插管分别留取两侧尿液，判断出血来自于哪一侧（镜下血尿时，注意勿损伤输尿管粘膜！）。

（三）临床诊断

除表现为单纯性血尿外，多无其他异常，经各种非创性检查后仍不能确诊者，才能暂时诊断为“特发性血尿”。应长期动态观察，直到明确病因。DSA对一部分特发性血尿尤其是肉眼血尿患者的病因诊断有重要的作用。造影可显示病变血管的性质（见图4-5）。

图4-5　肾内小血管病变

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