在神经科领域，贝尔面瘫是一个耳熟能详的名词。Bell在他那篇著名的论文中确实报道了几例面瘫病人，但是，其中并没有贝尔面瘫。因此，l999年有人提出质疑，特发性面瘫称为贝尔面瘫，还是Friedreich面瘫？仅以这两份资料，就可以断定，Sir－Charles Bell并不是第一个描述贝尔面瘫的人。......
2023-11-30
视神经脊髓炎的病理变化及其命名历史
【摘要】：1889年，Achard和Guinon首先报道了NMO的病理改变，并且描述了视神经髓鞘的完全丢失。多发性硬化颈髓MRI与视神经脊髓炎颈MRI影像，见图1.20。图1.20多发性硬化颈髓MRI与视神经脊髓炎颈髓MRI影像图1894年，Devic总结了16例文献报道及1例经其诊治的死亡病例，并用“视神经脊髓炎”命名了既有视盘或球后视神经炎又有急性脊髓炎的病例。
十五、视神经脊髓炎
视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，简称NMO），又称Devic综合征，是神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明，其前或后数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。
1870年，Albutt描述了一位患“交感神经眼痛”的病人，而至少在12～13周之前，他曾有急性脊髓炎病史。1880年，Erb报道了1例患有背侧横贯性脊髓炎和视神经炎的病人，在随后出现较长病程的视神经受累，最终视力和运动功能都恢复正常，而他认为这种联系可能只是一种巧合。1889年，Achard和Guinon首先报道了NMO的病理改变，并且描述了视神经髓鞘的完全丢失。多发性硬化颈髓MRI与视神经脊髓炎颈MRI影像，见图1.20。
图1.20 多发性硬化颈髓MRI与视神经脊髓炎颈髓MRI影像图(www.chuimin.cn)
1894年，Devic总结了16例文献报道及1例经其诊治的死亡病例，并用“视神经脊髓炎”命名了既有视盘或球后视神经炎又有急性脊髓炎的病例。他的学生Gault总结了这些病例，并以Devic来命名这类疾病。
1914年，Goulden总结出51例病例报道和1例尸检结果后，提出NMO可能是由感染引起。1927年，Beck记录了1个有复发病程的病例，得出NMO是一个独立的疾病，易误诊为MS及Schilder病。
1935年，Berliner提出MS、急性播散性脑脊髓炎、NMO及弥散性轴周性脑炎是一个疾病的不同临床变异型。整个20世纪末，学者们相继发表学术报道（有或无病理资料），继续争论该疾病如何分类，尤其是与MS的关系。目前，这个问题还未完全阐明，但是越来越多的临床研究、实验室检查、神经影像学及免疫病理学证据表明，NMO很可能是一种独立的疾病，而以前我们对该疾病的认识较为局限。
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