1889年，Achard和Guinon首先报道了NMO的病理改变，并且描述了视神经髓鞘的完全丢失。多发性硬化颈髓MRI与视神经脊髓炎颈MRI影像，见图1.20。图1.20多发性硬化颈髓MRI与视神经脊髓炎颈髓MRI影像图1894年，Devic总结了16例文献报道及1例经其诊治的死亡病例，并用“视神经脊髓炎”命名了既有视盘或球后视神经炎又有急性脊髓炎的病例。......
2023-11-30
多发性硬化症：Charcot命名的历史与病理改变
【摘要】：Charcot曾认为她患的是当时较流行的神经梅毒脊髓痨，患者死后尸体解剖发现脑和脊髓有多处硬化斑，于是Charcot把这种病症命名为sclerose en plaques，并认为上述体征可作为MS的临床诊断标准，但后来的临床观察发现，“Charcot三主征”并非MS的特有症状，仅见于部分MS晚期患者。图1.19多发性硬化症病理改变
十四、多发性硬化
多发性硬化（multiple sclerosis，简称MS）的第一份临床描述见于AugustusD′Este公爵的日记，他是英国维多利亚女王的表弟和英王乔治三世的孙子。1822年岁末他28岁时，乘车去外地探访一位好友，不幸的是他的好友在他到达前不久去世了，使他悲痛万分。葬礼过后他阅读许多刚送来的信函时突然感到视物不清，随后他到爱尔兰去休养眼睛，视力很快恢复。1826年1月再次出现视力下降后又自行恢复。1827年11月病情再度复发，出现视物成双，但复视很快就消失。以后在凹凸不平的石子路上行走不稳，下楼梯也不自如，肢体发硬，并相继出现感觉异常、尿潴留等。到1843年须靠手杖保持身体平衡，直到1848年12月死前的最后几年他都是在轮椅上度过的。这位公爵的日记翔实生动地描述了他长达26年的病史和症状，记录了他遍访西欧各国求治时名医对本病的认识和治疗方法。
法国著名的神经病学家Charcot（1825-1893）细致地观察他家里的年轻女佣人全部病程，她表现为眼震、意向性震颤和吟诗样语言。Charcot曾认为她患的是当时较流行的神经梅毒脊髓痨，患者死后尸体解剖发现脑和脊髓有多处硬化斑，于是Charcot把这种病症命名为sclerose en plaques（法语，多发性硬化症，见图1.19），并认为上述体征可作为MS的临床诊断标准，但后来的临床观察发现，“Charcot三主征”并非MS的特有症状，仅见于部分MS晚期患者。Charcot一生搜集了34例MS病例，提出了MS诊断标准，首次清晰描述了MS病理的组织特点，如髓磷脂缺失、轴突保存、神经胶质纤维增生、脂肪吞噬细胞聚集和小血管壁增厚等，指出先期急性疾病，如伤寒、天花及精神紧张等与本病有关。(www.chuimin.cn)
图1.19 多发性硬化症病理改变
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2023-12-04
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2023-11-30
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2023-11-30
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