首页 理论教育重症肌无力的历史与治疗

重症肌无力的历史与治疗

【摘要】:继Wills之后近200年,医学文献中再一次提到了重症肌无力,见图1.17。1877年英国医生Samuel Wilks的记录中提到了对于重症肌无力的观察。这是一份不完整的病历记录,却是医学文献中描述的首例死于重症肌无力的病例。他是第一个研究重症肌无力病人肌肉对电刺激的反应,并命名这种疾病的科学家。新斯的明是毒扁豆碱的人工合成代用品,重症无力患者注射新斯的明前后对比,见图1.18。

十三、重症肌无力

虽然直到19世纪最后25年重症肌无力才作为一个完整的临床病种被提出来,但17世纪时,观察敏锐的英格兰临床医生Thomas Willis的一篇文献显示他可能已经了解了这种疾病,并认识到该疾病的主要症状是随意肌虚弱无力,休息后能好转。关于他的病人虚弱无力的描述出现在他关于疾病病理及生理的专著《论动物的灵魂》中,关键内容如下:瘫痪还取决于病人缺乏或几乎没有精神,虽然部分或是全部肢体并不缺乏运动能力,但是病人只能无力地完成不完整的运动。虽然失调的病人并非不能运动,但是不能有力地运动其肢体或承重。而且,每次尝试运动时,他们的肢体都会颤动,似乎是虚弱或力量不足。Wills注意到,病人往往逐渐发生全面的肢体瘫痪,有时是部分的瘫痪,自己的肢体也不能有力地运动或者支撑自己的重量。继Wills之后近200年,医学文献中再一次提到了重症肌无力,见图1.17。1877年英国医生Samuel Wilks的记录中提到了对于重症肌无力的观察。他是伦敦盖伊医院的一位医生,在描述延髓麻痹病时,他谈到了一位无法行走、眼外运动困难的女性病人。她先是说话缓慢费力,容易疲劳,接着出现了吞咽困难、无法咳嗽,最后死于呼吸麻痹。这是一份不完整的病历记录,却是医学文献中描述的首例死于重症肌无力的病例。Samuel Wilks的这篇报道非常重要,尸检发现病人无任何神经系统异常,这提示病人是死于某种功能障碍。

img17

图1.17 重症肌无力(www.chuimin.cn)

img18

图1.18 重症无力患者注射新斯的明前后

第一份真正完整的关于重症肌无力的病例报道由Wilhelm W Erb于1879年完成。他描述了一位55岁的病人,该病例发现于1868年,病人发病4个多月,其最早的主要症状包括上睑下垂、颈项无力以及吞咽困难,颈部肌群有些萎缩,病人对感应电有所反应。Erb的第二个病例是一位30岁的农民,于1870年首次就诊,症状包括复视、上睑下垂以及吞咽困难和虚弱无力。她在夜间突然死亡,没有进行尸检。病人曾有明显的病情恶化和好转表现。Erb报道的第三位病人是一位47岁的商人,他的临床表现为抬头困难,双侧上睑下垂,面部肌肉虚弱。后来在1893年,Samuel V.Goldflam又详细报道了一例重症肌无力,对该病进行了更多的病例描述。一年以后重症肌无力的研究又取得了另一个重要的进展,那就是F.Galle在1894年完成的论文。他是第一个研究重症肌无力病人肌肉对电刺激的反应,并命名这种疾病的科学家。他还建议使用毒扁豆碱治疗这种疾病,但是他并没有继续关注这一重点,而是把这个问题留给了Mary Walker。在40年后,Walker证明了毒扁豆碱的疗效。新斯的明是毒扁豆碱的人工合成代用品,重症无力患者注射新斯的明前后对比,见图1.18。