利用责任来“鞭策”自己，会克服自身的不足，发挥潜能，超越自己！他看到了患者的痛苦，利用自己的职责不断地鞭策自己，从而赢得了患者的尊敬，完美地实现了个人价值。在现实社会中，很多人没有用责任来鞭策自己，他们敷衍了事、应付差事，从而让自己陷入失败的境地。小和尚被住持免除撞钟之职，是因为没有意识到撞钟的重要性，没有用责任来鞭策自己。......
2024-01-17
马方综合征：患者平均寿命仅30岁
【摘要】：马方综合征又名马凡综合征，得名于一位法国小儿科医生——马方。特别是手指的修长，因此马方综合征的患者又被医学界称为“蜘蛛人”。除此以外，马方综合征的患者还会死于心脏瓣膜疾病、心肌梗死或心衰。这也难怪给大家造成“马方综合征是巨人杀手”的印象。马方综合征可怕到什么程度呢？统计下来，未经诊治的马方综合征男性患者平均寿命仅为30岁，女性则为40岁。
马方综合征又名马凡综合征，得名于一位法国小儿科医生——马方（Marfan）。1896年，马方医生在对一个5岁女孩的诊治过程中，第一次发现并描述了该病的特征性外貌——身高明显超出常人，四肢、手指、脚趾细长不匀称。特别是手指的修长，因此马方综合征的患者又被医学界称为“蜘蛛人”（图6—3）。
图6—3 马方综合征患者手（右）与正常人对比（图片引自艾兰博曼医学网）
马方综合征是一种遗传相关类疾病，美国发病率为2/10000，我国估计为1.7/10000。人类第15号染色体上有一个叫作FBN1的基因，编码弹性纤维蛋白。它可以被看成是把身体细胞黏合在一起的胶水。这个基因发生突变后，身体便少了黏合细胞的胶水，患者的身高就变得奇高，蜘蛛指（趾），臂展大于身长，双手下垂过膝，下半身比上半身长等。这样就会给人造成错觉，被误认为是“搞运动的好苗子”。
不幸的是，这些看起来是从事竞技运动的优势特征，正是致死元凶。由于连接心脏的大动脉中层弹力纤维先天发育不全，年复一年地逐渐扩张形成动脉瘤。高强度运动即可诱发动脉瘤破裂或夹层撕裂，最终猝死。除此以外，马方综合征的患者还会死于心脏瓣膜疾病、心肌梗死或心衰。
除了前文提到的海曼、霍萱、朱刚外，死于马方综合征的意大利国手博沃伦塔、委内瑞拉国手卡拉巴里等也是排球运动员，而韩朋山、张佳迪、武强等则是篮球运动员。这也难怪给大家造成“马方综合征是巨人杀手”的印象。(www.chuimin.cn)
马方综合征可怕到什么程度呢？统计下来，未经诊治的马方综合征男性患者平均寿命仅为30岁，女性则为40岁。95%的患者死于心血管并发症。但这并不表示大家对此毫无办法。尽早发现然后避开剧烈运动，及时治疗特别是必要时手术等都能防止悲剧的重演。
知道了运动性猝死的概况，我们基本可以得出下面几个启示。
● 重视体检。
● 心率监测。
● 量力而行。
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