血病超微病理诊断学图谱：多发性骨髓瘤诊断及细胞形态特征

2024-07-23 百科知识版权反馈

【摘要】：诊断本病需排除反应性浆细胞增多、良性浆细胞病及其他恶性浆细胞病。偶见骨髓瘤细胞。由于骨髓瘤细胞可呈灶性分布，当其未被检出时，应多部位穿刺或做活检，或借助电镜检查协助检出瘤细胞。骨髓瘤细胞形态呈多样性，以原、幼浆细胞型增多为主。

第十章　多发性骨髓瘤

多发性骨髓瘤（multiplemyeloma，MM）是浆细胞前体细胞呈克隆性异常增生的恶性疾病，异常浆细胞（即骨髓瘤细胞）无限增殖、广泛浸润，并分泌大量单克隆免疫球蛋白（即M蛋白）或其多肽链亚单位且沉积于组织器官，使正常多克隆细胞增生和多克隆免疫球蛋白分泌受抑制，导致骨质破坏、贫血、反复感染、高钙血症、高黏滞综合征、肾功能损害等临床表现。发病大多见于中老年。诊断本病需排除反应性浆细胞增多、良性浆细胞病及其他恶性浆细胞病。

(一)血象

1．Hb和RBC减少，多为中度贫血，一般呈正细胞正色素性。

2．白细胞计数正常或减少。分类粒细胞减少，淋巴细胞相对增多达40%～55%。

3．血小板计数正常或减少。

4．血涂片：成熟红细胞形态大致正常，排列成缗钱状。偶见骨髓瘤细胞。

(二)骨髓象

1．增生活跃或明显活跃。

2．浆细胞系异常增生，占有核细胞数15%以上，并有骨髓瘤细胞，后者数量多少不等，一般占有核细胞数5%以上，甚至可多达70%～90%。由于骨髓瘤细胞可呈灶性分布，当其未被检出时，应多部位穿刺或做活检，或借助电镜检查协助检出瘤细胞。

骨髓瘤细胞形态呈多样性，以原、幼浆细胞型增多为主。典型的瘤细胞胞体较大，直径约30～50μm，形状不规则，可有伪足；胞质呈灰蓝色或紫色，核周淡染区不明显或消失，胞质可见少量嗜苯胺蓝颗粒、空泡、类棒状小体、Rusell小体；核较大，偶有双核或多核，染色质细致，有时凝聚成块，但非车轮状排列，核仁1～2个。

3．粒系、红系及巨核系细胞比例依骨髓瘤细胞数量而异，若瘤细胞所占百分率较小时，粒系及红系细胞比例可大致正常，巨核细胞亦在正常范围；若瘤细胞数量较多，则粒系、红系及巨核系细胞均明显减少。

电镜检查

1．瘤细胞核内异染色质沿核膜呈团块状分布。

2．胞质内丰富粗面内质网呈同心板层状排列。

3．常见内质网扩张及见有Rusell小体。

（图10-1，图10-2，图10-3，图10-4，图10-5，图10-6，图10-7）(www.chuimin.cn)

(三)其他实验室检查

1．血清异常单克隆免疫球蛋白（M蛋白）检测：

（1）定量检测：IgG>35g/L, IgA>20g/L,IgD>2.0g/L, IgE>2.0g/L, IgM>15g/L或尿中单克隆免疫球蛋白轻链（本-周蛋白）>1.0g/24h。少数患者可出现双克隆或三克隆性。

（2）血清蛋白电泳：白蛋白减低，出现M蛋白带，为一染色浓而密集、单峰突起的带型，位于γ区或β与γ之间，甚至β或α2区。

（3）免疫电泳：呈现异常沉淀弧。据此可确定M蛋白类型，从而将本病分为八型，即IgG型、IgA型、IgM型、IgD型、IgE型、轻链型、双克隆或多克隆型、不分泌型。

2．血沉明显增快。