特发性血小板减少性紫癜-超微病理诊断图谱

2024-07-23 百科知识版权反馈

【摘要】：第八章特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜又称自身免疫性血小板减少性紫癜是由于免疫机制导致骨髓巨核细胞成熟障碍、血小板破坏增多的临床综合征。其临床特点为皮肤、黏膜出血，血小板减少、骨髓巨核细胞数量正常或增多、血小板寿命缩短且更新率加速。两型产生血小板的巨核细胞明显减少或阙如，胞质量少，常有空泡变性、颗粒减少等。

第八章　特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）又称自身免疫性血小板减少性紫癜（autoimmune thrombocytopenic purpura）是由于免疫机制导致骨髓巨核细胞成熟障碍、血小板破坏增多的临床综合征。其临床特点为皮肤、黏膜出血，血小板减少、骨髓巨核细胞数量正常或增多、血小板寿命缩短且更新率加速。本病分为急性型和慢性型两种类型。急性型多见于儿童，慢性型好发于中青年女性。

(一)血象

1．Hb和RBC一般正常，如有急性大出血或慢性反复出血者则减少。

2．白细胞计数一般正常。急性型者分类可见嗜酸粒细胞、淋巴细胞百分率增多。

3．血小板计数减少，急性型患者常<20×109/L，慢性型患者多为30×109/L～80×109/L。急性型患者血小板形态大致正常，慢性型者可见巨大血小板、异形血小板等。

(二)骨髓象

1．增生活跃或明显活跃。

2．粒系及红系细胞：若无严重出血则一般正常。

3．巨核系细胞：急性型者巨核细胞正常或增多，胞体大小不一，以小巨核细胞较多见，幼稚型巨核细胞增多；慢性型者巨核细胞显著增多，胞体大小基本正常，颗粒型增多。两型产生血小板的巨核细胞明显减少或阙如，胞质量少，常有空泡变性、颗粒减少等。

电镜检查

异常巨核细胞超微形态特征：

1．幼巨核细胞体积大小不等。

2．细胞呈异常发育状态，或表现为核质发育不平衡，或表现为胞质分界膜业已较好形成，但胞质内颗粒发育不良。(www.chuimin.cn)