胆管癌发病情况及手术治疗方式

2023-12-04 百科知识版权反馈

【摘要】：而英国每年新增的胆管癌病例总数不满500例。而国内胆管癌发病情况稍有不同，但发病率也是逐年增加的。我国尸检的胆管癌发生率为0.07%～0.3%，胆管癌占同期胆道手术的1.5% ～4%。但是在我国值得指出的是，胆管癌在不同地区其发病率有差异。由于肝门静脉侵犯是肝门部胆管癌切除时的危险因素，手术前用经皮肝门静脉造影术以确定肝门静脉受累状况应是有价值的。

胆管癌（cholangio－carcinoma）较胆囊癌为多，亦多见于老年人，男性多于女性。多表现为无痛性阻塞性黄疸（90%）、瘙痒、腹痛和体重减轻等。根据肿瘤生长的位置，可分为上段胆管癌、中段胆管癌和下段胆管癌。其中上段胆管癌占33%～40%。三者在病理、手术治疗方法和预后都有一定的差别。

自从Durant（1840年）发现胆总管原发性肿瘤，陆续仅有少量的临床病例报道，未引起医师们高度的关注。1878年Schaeppel称之为胆道癌。J.H.Musser（1889）收集报道胆管癌和胆囊癌18例；H.L Stewart等（1940）收集文献306例。Sako等也总结了从1935年到1954年的文献并新发现了570例胆管癌。1957年Altemeier报道了3例肝内主要胆管的腺癌，1965年，Klatskin首先报道了13例肝管汇合部的癌瘤，为此，肝门部胆管癌又称为“Klatskin瘤”。以往多数人认为胆管癌是一种少见低发的恶性肿瘤，发病率仅为胆囊癌的1/3～1/2，而比胆管良性肿瘤的高。但从近年来陆续公布的统计资料来看，胆管癌的发病率呈逐年上升的趋势，尚不清楚原因是实际病例增加抑或与影像学检查技术的发展有关。西方国家胆管癌在尸体解剖中的发生率为0.01%～0.3%，低于胆囊癌的发病率，占恶性肿瘤总数的1%～2%。法国2000年公布的552例肝外胆管癌肿中，上段胆管癌307例，占总数的56%，中、下段胆管癌分别为71例（13%）和101例（18%），余下的为胆管弥漫性肿瘤，因其上下蔓延，故难以划分肿瘤的原发部位。而美国每年的发病率为（1～2）/10万，美国每年17　000例肝胆肿瘤的新增病例中，Klastin瘤约占3　000例，远段胆管癌不足2　000例。而英国每年新增的胆管癌病例总数不满500例。日本的发病率较高，约为5.5/10万。而国内胆管癌发病情况稍有不同，但发病率也是逐年增加的。我国尸检的胆管癌发生率为0.07%～0.3%，胆管癌占同期胆道手术的1.5% ～4%。根据中华医学会外科胆道外科学组1990年所统计的1　098例原发于肝外胆道的恶性肿瘤，胆管癌占总数的75.2%，与胆囊癌的比例大致为3∶1。其中上段胆管癌占58.4%，中、下段胆管癌分别为22.6%、19.0%。1997年中华外科学会全国第七届胆道外科学术会议资料共统计了3　875例胆囊癌。发病率占同期胆道手术的0.96%～4.9%；男女比例为1：2.54；发病年龄在25－80岁，平均57岁。50岁以上者占70%～85%，尤以60岁左右患者最多。但是在我国值得指出的是，胆管癌在不同地区其发病率有差异。据1997年西安医科大学医院在我国西北地区统计40年胆道癌中，胆囊癌占72.4%，而胆管癌为27.6%。

肝门部胆管癌的发生与其他肿瘤一样，也是一个多因素、多阶段的是一个渐变的过程，一般都要经历暴露于高危因素，细胞增殖调控异常，逃避凋亡与免疫监视，最后发展成癌的过程。肝门部胆管癌本病可并发于胆石病、硬化性胆管炎、溃疡性结肠炎、胆总管囊肿、Caroli病、肝华支睾吸虫病等。随着Kassai等报道了最初的一例胆管囊肿恶变病例开始，大量流行病学的调查发现，胆管癌确与先天性胆总管囊肿和Caroli病有关。Irwin与Morison（1944年）还发现胆管囊肿合并胆管癌与正常人群的发病年龄相比提前至40岁。Sanes和McCallum（1942年）首次报道胆管癌合并肝内胆管结石，Bergquist、Ahrendt等认为，除了原发性硬化性胆管炎所致的慢性炎症，还可能与染色体变异和癌基因的突变有关。近年来我们在临床与实验方面都证实乙型肝炎病毒和丙型肝炎病毒感染是肝门部胆管癌重要的致病因素之一。

关于肝外胆管癌分型如下。1975年Bismuth－Corlette根据肿瘤部位，将肝门部胆管癌分为4型：Ⅰ型指肿瘤限制在肝总管，Ⅱ型指肿瘤位于左右肝管汇合处，Ⅲa型指肿瘤侵犯肝总管、汇合部以及右肝管，Ⅲb型指肿瘤侵犯肝总管、汇合部以及左肝管，Ⅳ型指肿瘤侵及左右肝管。1996年Nakeeb将肝外胆管分为肝内型、肝门周围型、末段型。其中肝门周围型包括了肝门部、肝总管和胰腺上缘以上的胆管癌。1975年Bismuth和Corlette提出的临床病理分类是肝门部胆管癌最常用的分类法，但此分类只是在胆管癌定位上有价值，在定期上则无帮助。1998年Blumgart建议肝门部胆管癌的肿瘤定期，主要根据胆管癌的范围、有无肝门静脉侵犯和同侧肝叶萎缩，似乎更适用。由于肝门静脉侵犯是肝门部胆管癌切除时的危险因素，手术前用经皮肝门静脉造影术以确定肝门静脉受累状况应是有价值的。但在当前的影像技术发展的情况下，手术前的快速CT和MRI的血管成像，可以提示肝门静脉和其主干分支的情况，避免有创性的检查。在肝门部胆管癌术前诊断上，王炳生等提出“两步走，三项检查”步骤，即首先根据超声、临床、CT等检查筛选，进而做血清学、彩色多普勒超声、MRI MRCP，其诊断准确率（当有两项以上符合）达93%，并发现在55例患者中，血清CA19－9＞222kU/L者39例，达71%。

1992年Bismuth对肝门部胆管癌提出一个较为规范的外科手术方案。Ⅰ型肝门部胆管癌采用局部切除；Ⅱ型采用局部切除加肝尾叶切除；Ⅲa型采用局部切除加尾叶和右肝叶切除；Ⅲb型采用局部切除加尾叶和右肝叶切除；Ⅳ型采用全肝切除肝移植术。肝门部胆管癌的手术，于1954年Brown、Myers完成第1例肝门部肝管癌的切除。此后Mallet－Guy，Hess， Fuehse，Nissen继续施此手术。1963年日本的本庄、水本报道了肝门部胆管切除、右肝管结扎，左肝管空肠吻合术，术后存活2年的病例。1963年Mistills对左肝管进行肝左叶切除，接着1964年Stephen行肝方叶切除，1970年Bismuth行SIv切除，1973年Longmke行右三叶切除合并肝门静脉切除。1976年Former行肝脏全切除，并行肝移植。德国汉诺威大学的Pichlmayr指出肝门部胆管癌是肝移植适应证：①已确诊为国际抗癌协会分期UICCⅡ病人，开腹探查证实无法切除者；②拟行R0切除但因肿瘤中心性浸润，只能做到R1或R2切除者；③切除后肝内局部复发者。(www.chuimin.cn)

我国肝门部胆管癌的手术切除率初始比较低，约为10%，但自1987年以来由于外科技术的提高和围手术期处理的进步，在1989年第5届全国胆道外科学术会议材料，肝门部胆管癌的切除率上升至28%。其后在国内胆道外科开展较好的一些单位切除率可高达50%～60%，而手术病死率在5%以下。在手术方式及姑息性治疗方法上也有不断的改进。我国胆道外科创始人黄志强院士对国内胆道肿瘤外科的发展做出了卓越的贡献。肝门部胆管癌手术切除的远期效果尚不容乐观，如中国人民解放军总医院报道一组病例5年以上累积生存率为13.2%。肝门部胆管癌手术切除后的晚期复发率高，多与该肿瘤的转移特点有关。中国人民解放军总医院病理研究，用连续病理切片二维成像，可见到胆管癌细胞的软组织侵犯，血管、淋巴侵犯和在神经周围淋巴间隙的“跳跃”性转移等。为了手术中彻底清除癌组织强调“骨骼化”手术。

法国Baudoin（1896）行肝胆管肠吻合术以缓解黄疸症状；1903年梅奥医院的威廉梅奥首次切除原发性胆管癌手术成功；H.L Stewart等（1940）收集文献306例。S.Sako（1957）收集570例和自己手术6例；同年W.A.Ahemeir等描述为硬化性胆管癌手术3例；1965年内科医师G.Klatskin在美国内科杂志报道13例，腺癌位于左右肝胆管交界处，具有肿瘤体积较小、分化良好、生长缓慢，减黄手术可延长其病程等特征，引起学者们的兴趣和重视，今常称为“Klatskin肿瘤”。胆管癌的治疗。不同部位的胆管癌的手术方式不同。下部胆管癌在1935 年Whipple行胰头十二指肠切除获得了成功。1978年以来Traverso，Logmire将保留幽门的胰十二指肠切除术应用于治疗胆胰恶性肿瘤。中部胆管癌的胆管局部切除疗效一般不佳，但1973年Lonre报道了1例存活11年的病例，1969年棍谷也报道了1例胰头十二指肠切除术存活。黄志强认为：肝门部胆管癌并非是一个单一的疾病，亦极少表现为“良性”的过程，它更是一个区域性的疾病而不是局部性的疾病，它具有沿神经周围淋巴间隙以“跳跃”性形式转移，以及侵犯周围组织、血管、淋巴的转移，在肝门区这个狭窄的空间里，很难做到根治性切除。我们的研究表明，肝门部胆管癌可能与丙型肝炎和乙型肝炎病毒的肝外组织感染有关，并且亦可能与肿瘤的预后有关，因而更增加此问题的复杂性。然而，手术切除仍然是使肝门部胆管癌惟一的可能获得治愈的希望，因而应抱积极的态度，以争取更好的效果。

（邹声泉）

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