蛋白质能量营养不良是由于能量和蛋白质摄入不足引起的营养缺乏病。临床表现蛋白质-能量营养不良主要危害婴幼儿的生长发育,按其临床表现可分为以下3种类型。主要由于摄入蛋白质的质量差且数量严重不足,多见于4个月~5岁的小儿。......
2023-07-15
一、疾病概述
蛋白质-能量营养不良(PEM)是因蛋白质、热能摄入不足或消耗过多所导致的营养缺乏症,常伴有多种器官功能紊乱,多见于3岁以下儿童。临床上以热能供应不足为主的营养不良称为热能营养不良(或称消瘦型),表现为体重明显减轻,皮下脂肪减少;以蛋白质供应不足为主者称为蛋白质营养不良(或称水肿型、恶性营养不良、夸希奥科),凹陷性水肿为其主要表现。其病因包括长期摄入不足、疾病因素、先天营养基础差等因素。PEM是发展中国家及贫困地区5岁以下儿童患病及死亡的主要原因之一。联合国儿童基金会专项调查报告指出全世界每年大约有560万儿童死于营养不良。在我国,重度营养不良已属罕见,但轻、中度营养不良仍多见,并对儿童的生长发育产生不利影响。我国目前的营养不良,以热能缺乏者多见,蛋白质-热能混合型次之,单纯严重的蛋白质缺乏者较少见。
二、病历书写要点
(一)临床特点
1.症状
(1)消瘦型营养不良:主要由于热能缺乏所致,多见于1岁以内婴儿。以消瘦为特征,体重不增是最早出现的症状,继之体重下降,低于同年龄、同性别参照人群均值的2个标准差以上。皮下脂肪减少,顺序为:腹部、躯干、臀部、四肢、面颊部。常伴皮肤干燥、苍白、弹性减退,头发干枯、体弱无力、活动少、易疲劳,肌肉发育不良,脉搏缓慢,低血压、低体温。
(2)水肿型营养不良:主要由于缺乏蛋白质所致,多见于单纯糖类喂养的1~3岁幼儿。特点为水肿,多从内部脏器开始,后涉及下肢踝部,进展时可延至躯干、腹壁、面部、眼睑,严重时可发生胸腔积液、腹水。皮下脂肪不减甚至增多,外观呈虚胖,皮肤干燥、光泽度差,肝大,毛发稀疏,易脱落,伴肌肉变薄、萎缩,肌张力低下,甚至不能站立或行走。
(3)消瘦-水肿型营养不良:介于上述二者之间,兼有体重下降和水肿。
2.体征
(1)消瘦型营养不良:体重不增、下降,皮下脂肪减少,腹部皮褶厚度<0.8cm。
(2)水肿型营养不良:凹陷性水肿。
3.症状加重及缓解因素
加重因素:喂养不当、不良饮食习惯,腹泻等疾病影响。
缓解因素:合理喂养。
4.并发症
(1)营养性贫血:常伴有营养性缺铁性贫血、营养性巨幼细胞性贫血。
(2)维生素及微量营养素缺乏:以维生素A缺乏最常见,常有锌缺乏。
(3)感染:抵抗力下降,易患各种感染,发生腹泻时加重营养不良,并形成恶性循环。
(4)自发性低血糖:突然发生,表现为体温不升,面色苍白,脉搏减慢,呼吸暂停等。
(二)拟诊讨论策略
关键在于识别引起营养不良的病因为原发于蛋白质和能量长期摄入不足抑或为继发于疾病影响。需与下列疾病鉴别(表3-1)。
表3-1 营养不良病因的鉴别
三、规范诊断
1.诊断标准
(1)多有长期喂养不当或长期偏食、营养摄入不足等病史,或继发于消化系统疾病(如腹泻、肠吸收不良综合征等)、先天畸形(如唇裂、腭裂);急慢性消耗性疾病(如肝炎、结核、痢疾、肠寄生虫病)、先天营养基础差(如早产、多胎)等疾病。
(2)体重下降,低于同年龄、同性别参照人群均值2个标准差以上。
(3)皮下脂肪减少,腹部皮褶厚度<0.8cm。
(4)凹陷性水肿。
(5)血浆总蛋白和清蛋白明显降低,总蛋白<45g/L,清蛋白<25g/L。
(6)常伴活动减少,易疲劳,食欲减退,烦躁不安,头发干枯,体温低,心率慢,病久者身高亦低于正常。
2.分型诊断
(1)消瘦型:具备上述第(1)、(2)项或第(1)、(3)项,伴或不伴第(6)项,可诊断。(www.chuimin.cn)
(2)水肿型:具备上述第(1)、(4)、(5)项,伴或不伴第(6)项,可诊断。
(3)混合型:兼有以上两型特点,患儿体重下降明显又有水肿。
3.分类诊断
(1)体重低下:年龄别体重低于同年龄、同性别参照人群的中位数(或均值)减2个标准差,但高于或等于中位数(或均值)减3个标准差,为中度体重低下;如低于参照人群的中位数(均值)减3个标准差为重度体重低下。此指标反映儿童过去或现在有慢性或急性营养不良,单凭此指标不能区分属急性还是慢性营养不良。
(2)生长迟缓:年龄别身高低于同年龄、同性别参照人群的中位数(或均值)减2个标准差,但高于或等于中位数(或均值)减3个标准差,为中度生长迟缓;如低于参照人群的中位数(或均值)减3个标准差为重度生长迟缓。主要反映过去或长期慢性营养不良。
(3)消瘦:身高别体重低于同性别、同身高参照人群的中位数(或均值)减2个标准差,但高于或等于中位数(或均值)减3个标准差,为中度消瘦;如低于参照人群的中位数(或均值)减3个标准差为重度消瘦。此指标反映儿童近期、急性营养不良。
4.疗效判定 体重恢复至参照人群参考值范围,皮下脂肪增加,水肿消失,实验室检查指标正常为治愈。
四、医嘱处理
(一)接诊检查
血生化检查:水肿性营养不良变化明显。血浆总蛋白、清蛋白、胰岛素样生长因子Ⅰ降低,其中,清蛋白降低为特征性改变。血清必需氨基酸、牛磺酸、支链氨基酸水平明显降低,血脂、微量元素、电解质、血糖水平均有不同程度的降低。
(二)规范处理
1.紧急情况处理
(1)纠正水及电解质平衡失调:在营养不良的急救治疗中,脱水和电解质平衡失调的处理特别重要,尤其在腹泻伴营养不良的患儿中,需注意以下几点:①营养不良儿的脱水程度常易过高估计,补液总量按体重计算应酌减1/4~1/3,以防发生心力衰竭。②调整和维持体内电解质平衡:营养不良患儿常严重缺钾,在尿量排出正常时,可给钾6mmol/(kg·d),至少维持4~6d,镁2~3mmol/(kg·d),补钠量宜保守以免心力衰竭,为3~5mmol/(kg·d)。
(2)抗感染:营养不良和感染的关系密不可分,最常见的是患胃肠道、呼吸和(或)皮肤感染,败血症也很多见。均需用适当抗生素治疗。
(3)营养支持:在液体和电解质不平衡纠正后,营养不良的治疗取决于肠道吸收功能的损害程度,如果肠道吸收功能不良,可以根据需要采用中心静脉营养或外周静脉营养,前者保留时间长,输入的营养液浓度较高,而后者不能超过5d。肠道外营养液的成分和量应以维持儿童的液体需要为基础,一般100ml/(kg·d)。蛋白质一般2g/(kg·d)。脂肪是热能的主要来源,可提供总热能的60%。在应用肠道外静脉营养时,应监测血清葡萄糖,每6小时1次,以防高血糖症发生。每周均应随访肝功能。
2.病因治疗 及早祛除病因,积极治疗原发病。
3.营养治疗
(1)提供足量的热能和蛋白质极为重要:在计算热能和蛋白质需要时应按相应年龄的平均体重计算,而不是患儿的实际体重。由于营养不良患儿的消化功能较差,对食物的耐受性差,重症患儿尤为明显。治疗开始时热量供给应从小量开始,轻度营养不良每日502kJ/kg(120kcal/kg),中、重度营养不良每日167~250kJ/kg(40~60kcal/kg)开始,如耐受较好,排便正常,无不适反应,逐渐增至每日585kJ/kg(140kcal/kg)。体重恢复正常后,每日热量再渐减至生理需要量。蛋白质摄入量从每日1.5~2g/kg开始,逐步增加至3.0~4.5g/kg。
(2)食物的选择:要选择易消化且营养价值高的食物,尽量增加热量及蛋白质、适量维生素的摄入。蛋白质∶脂肪∶糖的供热比例为15%∶35%∶50%。对生长发育快,伴有感染、外伤的患儿可增加蛋白质需要量。对活动较多的患儿可增加热量。蛋白质可选择肉类、豆类、粮食等混合食物,脂肪摄入主要来源于乳类、植物油等。食品的品种增加要遵循由少到多,由简到繁,循序渐进,逐渐充实的原则。
(3)促进消化和改善代谢功能:给予各种消化酶如胃蛋白酶、胰酶、胰岛素以助消化。适当应用蛋白同化类固醇制剂如苯丙酸诺龙,每次肌内注射0.5~1.0mg/kg,每周1~2次,连续2~3周,可促进机体蛋白质合成,增进食欲,但在用药期间应供应足够的热能和蛋白质。血锌降低者每日可口服元素锌0.5~1mg/kg。
4.并发症治疗
(1)低血糖:消瘦型多见,一般在入院采完血后即可静脉滴注50%葡萄糖1ml/kg予以治疗,然后以10%的葡萄糖电解质液维持。
(2)低体温:严重消瘦型伴低体温时病死率高,主要由于热能不足引起。应注意环境温度(30~33℃),并用热水袋或其他方法保温(注意烫伤)同时监测体温,如需要可15min 1次。
(3)贫血:严重贫血如Hb<60g/L可输血,贫血愈严重,输血量愈应少些。Hb在30~60g/L者,每次可输注浓缩红细胞5~10ml/kg。轻、中度贫血可用铁剂治疗,2~6mg/(kg·d),血红蛋白恢复正常后再继续服用铁剂6~8周。
(三)注意事项
治疗过程中要防止心力衰竭的发生,水肿型患儿在治疗后常因水肿消退而液体大量进入血液循环,易使心脏负荷加重而发生心力衰竭。此外,水、钠量过多或补液速度过快也可导致心力衰竭。
五、诊治进展
研究发现,我国存在着显著的地区间儿童营养不良状况的不平等。人均家庭收入、户主受教育程度、城镇户口及公交的便利程度有助于降低儿童营养不良程度,城乡差距、省份差异和户主受教育程度的不平等,则会加剧营养不良的不平等状况。
2006年我国5岁以下儿童生长迟缓率为9.9%,低体重率为5.9%,消瘦率为2.2%。其中,中西部地区生长迟缓率和低体重率明显高于东部地区,尤以西部农村地区更甚。
研究显示,12~35月龄婴幼儿是营养不良发生的关键期。一般来说,发病年龄愈小,远期后果愈严重,PEM不仅影响到体格生长,还可影响到认知和行为能力。因此,减少PEM发病的重点在于预防其发生及尽早识别轻度或早期营养不良以防其进展。
(杨斌让)
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