儿科首诊手册：新生儿硬肿病鉴别规范诊断

2023-12-04 百科知识版权反馈

【摘要】：这5项虽然是新生儿期各种严重疾病晚期的共同垂危征兆。表2-10新生儿硬肿病的鉴别三、规范诊断（一）诊断术语本病又称为新生儿皮质硬化症兼水肿。②早产儿，低出生体重儿，生活能力低下，机体产热少，易发生硬肿病。

一、疾病概述

新生儿硬肿病系指新生儿期由多种原因引起的皮肤和皮下脂肪变硬，伴有水肿、低体温的临床综合征。单纯由寒冷引起者又称新生儿寒冷损伤综合征，重症多并发多器官功能损害。本病常发生于寒冷季节，环境温度过低或保温不当；常并发严重感染；早产儿或足月小婴儿多见；窒息、产伤所致的摄入或能量供给不足。

二、病历书写要点

（一）临床特点

1．症状与体征　可归纳为五低二多、五大特点、四个严重征象、五个垂危征兆。

（1）五低二多：①低气温的季节或地区。②低出生体重儿。③低日龄组的新生儿。④低生活能力的婴儿。⑤低热量供给的婴儿。⑥多病的新生儿。⑦患儿母亲多病。

（2）五大特点：表现为冷、硬、肿、休克征、弥散性血管内凝血。

（3）四个严重征象：表现为不吃、不哭、不动、不升（指体温）等“四不症”。

（4）五个垂危征兆：以肺出血最常见。其次为呼吸衰竭，心动过缓和（或）心律不齐，肾衰竭及中毒性肠麻痹。这5项虽然是新生儿期各种严重疾病晚期的共同垂危征兆。但在本症时，前3项更为突出。

2．症状加重及缓解因素

加重因素：早产儿、低体重、寒冷、缺氧及严重感染可加重或诱发本症。

缓解因素：积极控制与预防感染、祛除缺氧因素、正确复温、减温及积极支持脏器功能。

3．并发症　硬肿面积大，伴有多脏器功能衰竭，如循环衰竭、急性肾衰竭、肺出血、DIC等。也可致高胆红素血症并促成胆红素脑病；代谢紊乱如低血糖、低血钙及代谢性酸中毒等。

（二）拟诊讨论策略

本病需与下列疾病鉴别（表2－10）。

表2-10　新生儿硬肿病的鉴别

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三、规范诊断

（一）诊断术语

本病又称为新生儿皮质硬化症兼水肿。

（二）诊断标准

1．诊断标准　硬肿症的诊断包括：临床诊断依据，皮肤硬肿范围的诊断，皮下脂肪韧度的诊断分度，病情诊断分度，危重硬肿病的诊断标准。

（1）临床诊断依据：①发病时处于寒冷季节、环境温度过低、分娩时保温不当等明显寒冷损害因素。②早产儿，低出生体重儿，生活能力低下，机体产热少，易发生硬肿病。③有窒息、缺氧、产伤、感染性或非感染性疾病，并伴有热量供给不足，夏季水分提供不足。④母亲患病等各种围生期保健不良因素，一种或数种同时存在。遇有体温不升、反应低下、吮乳差、哭声低弱的患儿，必须仔细检查皮肤及皮下脂肪，当有硬化或硬肿并能排除新生儿皮下脂肪坏死时，即可作出诊断。

（2）病情分度见表2－11。

表2-11　新生儿硬肿病诊断分度评分标准

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①体温、硬肿范围和器官功能改变分别评分，总分为0分者属轻度，1～3分为中度，4分以上为重度。②体温检测：肛温在直肠内距肛门约3cm测，持续4min以上；腋温将上臂紧贴胸部测8～10min。③硬肿范围计算：头颈部20%，双上肢18%，前胸及腹部14%，背部及腰骶部14%，臀部8%，双下肢26%。④器官功能低下，包括不吃、不哭、反应低下、心率慢或心电图及血生化异常；器官功能衰竭指休克、心力衰竭、弥散性血管内凝血、肺出血、肾衰竭等。⑤无条件测肛温时，腋温＜35℃为1分，＜30℃为4分

（3）皮肤硬肿范围诊断，皮肤硬肿范围大小分成轻、中、重三度。

轻度：硬肿范围小于30%。

中度：硬肿范围在30%～50%。

重度：硬肿范围大于50%。(www.chuimin.cn)

（4）硬肿病及皮下脂肪硬度诊断分度。

Ⅰ度：皮下脂肪稍硬，肤色轻度发红。

Ⅱ度：水肿较明显，皮下脂肪弹性基本消失，肤色稍暗红。

Ⅲ度：水肿明显，皮下脂肪弹性消失，似橡皮样坚硬，肤色暗红。

（5）危重硬肿病诊断标准：依据卫生部妇幼司儿童急救项目办公室所拟订的“危重病例评分法试行方案”规定的以下两项指标：①肛温在30℃以下，硬肿Ⅱ度以上，不论范围大小。②肛温在33℃以下，硬肿Ⅱ度以上，范围超过60%。凡符合上述两项之一者，即可诊断为危重硬肿病。

2．疗效判定　治愈：一般情况好，吸吮有力，体温正常，皮肤硬肿消失、颜色正常，无并发症或并发症已治愈；好转：一般情况好转，体温仍偏低，皮肤硬肿面积比治疗前缩小；未愈：临床症状、体征未见好转或加重。

四、医嘱处理

（一）接诊检查

1．血常规　末梢血白细胞总数无明显变化，并发感染时白细胞总数及中性粒细胞可有不同程度的增高或降低。若中性粒细胞明显增高或减少者，提示预后不良。

2．DIC筛选试验　对危重硬肿症拟诊DIC者应作以下6项检查　①血小板计数：常呈进行性下降，约2／3患儿血小板计数＜100×109／L；②凝血酶原时间：重症者凝血酶原时间延长，生后日龄在4d内者≥20s，日龄在第5天及以上者≥15s；③白陶土部分凝血活酶时间＞45s；④血浆凝血酶时间：新生儿正常值19～44s（年长儿16．3s），比同日龄对照组＞3s有诊断意义；⑤纤维蛋白原＜1．17g／L（117mg／dl），＜1．16g／L（160mg／dl）有参考价值；⑥3P试验（血浆鱼精蛋白副凝试验）：生后1d正常新生儿的65%纤溶活力增强，可有纤维蛋白降解产物（FDP），故3P试验可以阳性，24h后仍阳性则不正常，但DIC晚期3P试验可转为阴性。

3．血气分析　由于缺氧和酸中毒，血pH值下降。PaO2降低，PaCO2增高。

4．血糖常降低　可有肌酐、非蛋白氮增高。

5．超微量红细胞电泳时间测定　由于血液黏稠度增加，红细胞电泳时间延长。

6．心电图改变　部分病例可有心电图改变，表现为Q－T延长、低血压、T波低平或S－T段下降。

（二）规范处理

1．一般治疗　注意保暖，供给足够的热量和液体，加强护理和监护。

2．病因治疗

（1）控制感染：根据感染细菌的情况，给予青霉素、氨苄西林、头孢菌素等，对肾脏有毒副作用的药物应慎用。

（2）复温：轻－中度患儿，体温＞30℃产热良好（腋－肛温差为正值），立即放入适中环境温度，减少失热，升高体温。可将患儿置入预热至30℃的暖箱内，箱温在30～34℃范围，在6～12h内恢复正常体温。农村、基层单位可因地制宜用热水袋、热炕、电热毯包裹或贴身取暖复温等方法。重症患儿，体温＜30℃或产热衰竭（腋－肛温差为负值），先以高于患儿体温1～2℃的暖箱开始复温，每小时提高箱温0．5～1℃（≤34℃），于12～24h内恢复正常体温。亦可酌情采用远红外线辐射台或恒温水浴法复温。

（3）热量及液体供给：热量开始每日210kJ／kg（50kcal／kg），并迅速增至418～502kJ／kg（100～120kcal／kg）。早产儿或伴产热衰竭患儿可再适当增加，在低温时因糖耐量低下，代谢抑制，须严格控制葡萄糖输入速度，宜维持在6～8mg／min，以防止血糖过高，但有低血糖时可提高输入糖量。复温后糖耐量恢复应适当增加输入糖量至8～10mg／（kg·min）。如热量不足也可根据需要，添加静脉滴注脂肪乳剂。每日液体入量可按1ml／kcal给予，重症伴有尿少，无尿或明显心肾功能损害者，应严格限制输液速度和液体量。

3．对症治疗

（1）纠正休克，改善微循环：①扩充血容量，可给2∶1液15～10ml／kg（有明显酸中毒者用1．4%碳酸氢钠等量代替）在1h内静脉滴注，继用1／3或1／4张液，按每日70～90ml／kg给予。②纠正酸中毒可给5%碳酸钠每次3～5ml／kg，或根据血气结果计算补充。③血管活性药物的应用：多巴胺每次5～10mg，加入10%葡萄糖内静脉滴注，速度5～10μg／（kg·min）；酚妥拉明（单用或与多巴胺合用）0．3～0．5mg／kg，每4小时1次；每次0．5～1mg／kg，15～20min　1次；丹参4ml／d，加10%葡萄糖20ml，静脉滴注，1次／d。

（2）弥散性血管内凝血治疗：高凝状态可立即使用肝素，首剂1mg／kg，6h后按0．5～1mg／kg给予。若病情好转，改为每8小时1次，逐渐停用。给第2次肝素后应予新鲜全血或血浆每次20～25ml；双嘧达莫（潘生丁）有抑制血小板凝集，降低血黏稠度之作用，1～2mg／（kg·d），加入葡萄糖液中静脉滴注，注意不应与其他药物混合，以免发生沉淀。

（3）肾上腺皮质激素：有促进机体代谢，增加糖原异生和分解的作用。一般用于重症患儿，氢化可的松每日5～8mg／kg静脉滴注3～5d，有感染者加强抗感染治疗。

（三）注意事项

新生儿皮下脂肪少，保暖能力差，体表面积相对较大，皮肤较薄，血管较多，易于散热而致体温偏低；新生儿缺少使饱和脂肪酸成为不饱和脂肪酸的酶，故皮下脂肪组织中饱和脂肪酸含量较多，饱和脂肪酸溶点高，在热量不足或受寒时易发生凝固；新生儿在缺氧、感染引起酸中毒等情况时，新生儿体内的棕色脂肪产热过程受到抑制，易出现体温不升，加上新生儿出生不久，吃奶少，因此热量来源不足，则皮下脂肪易于凝固而发硬；新生儿血液中红细胞多，当遇到寒冷等因素致皮下脂肪凝固时，血流缓慢，发生淤滞，渗透性增加而出现水肿。

五、诊治进展

随着药理研究和诊断学的发展，近年来临床上对该症使用中药或西药进行佐治疗效显著。①中药佐治疗法：陈皮、番红花、当归、肉桂、丁香、川芎、乌梅、丹参等中药具有行气、理气，活血散瘀，温经通络等功效，从而改变了毛细血管的通透性，使局部微循环得到改善，血管内血流量增加，活血化瘀，加快硬肿消退时间。因此在临床上被广泛应用于该症的治疗。②西药佐治疗法：东莨菪碱是胆碱能神经阻滞药，能疏通微循环，还能调节自主神经；酚妥拉明是一种短效的α受体阻滞药。可解除血液淤滞，改善微循环；肝素和藻酸双酯钠都具有抗凝血，扩张血管和改善微循环的作用。多巴胺和间羟胺（阿拉明）可增强心肌收缩力，改善肺功能。

（万力生）

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