这5项虽然是新生儿期各种严重疾病晚期的共同垂危征兆。表2-10新生儿硬肿病的鉴别三、规范诊断(一)诊断术语本病又称为新生儿皮质硬化症兼水肿。②早产儿,低出生体重儿,生活能力低下,机体产热少,易发生硬肿病。......
2023-12-04
一、疾病概述
新生儿黄疸是指新生儿期由于胆红素代谢异常而引起的血中胆红素升高,出现皮肤、巩膜及黏膜黄染的临床现象。如按肉眼观察,成熟儿50%左右、未成熟儿80%左右均有此症状;如测定血中胆红素浓度,则不论是未成熟儿还是成熟儿,在生后数天内均可发现胆红素浓度超过34μmol/L。新生儿黄疸分生理性黄疸和病理性黄疸两大类。其中病理性黄疸以间接胆红素升高为主时,病情严重者可因脂溶性游离胆红素增加而透过血脑屏障,引起严重脑细胞损害即胆红素脑病。生理性黄疸主要是由于新生儿红细胞破坏过多及肝脏微粒体内葡萄糖醛酸转移酶含量极低,使胆红素产生增加、肝细胞结合胆红素能力不足所致。病理性黄疸的病因复杂,主要分为以间接胆红素升高为主的疾病和以直接胆红素升高为主的疾病。
二、病历书写要点
(一)临床特点
1.症状与体征
(1)溶血性黄疸:生后24h即出现黄疸,第1周内黄疸很快加剧,并伴贫血,肝脾大,重者出现水肿,并发心力衰竭,直至引起胆红素脑病。常见于新生儿溶血病、先天性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏、早产儿注射大剂量维生素K、母亲临产前服用磺胺类药物、先天性疟疾等,均可早期出现溶血性黄疸,维生素E缺乏可导致早产儿后期溶血性黄疸。
(2)阻塞性黄疸:黄疸持续不退,大便呈灰白色陶土样,食欲缺乏,出生体重偏低,肝大等。以先天性胆道闭锁、胆汁淤积综合征等多见。
(3)肝细胞性黄疸:起病缓慢,常在生后1~3周出现,大便颜色变浅,初期可有厌食、体重不增等表现。肝轻、中度增大,实验室检查见结合胆红素与非结合胆红素均升高,多由乙型肝炎病毒、单纯疱疹病毒、柯萨奇等病毒感染所致。
2.症状加重及缓解因素
加重因素:剖宫产率高、胎儿宫内窘迫。
缓解因素:做好早吸吮;提早喂养,建立正常的肠道菌群,新生儿大便通畅;减少剖宫产率,加强剖宫产儿的护理;避免胎儿宫内窘迫的发生;加强对新生儿的观察与护理。
3.并发症 败血症、新生儿肺炎、胆道闭锁、母乳性黄疸。
(二)拟诊讨论策略
本病需与下列疾病鉴别(表2-9)。
表2-9 新生儿黄疸的鉴别
(续 表)
三、规范诊断
(一)诊断术语
本病又称新生儿高胆红素血症。
(二)诊断标准
1.诊断标准
(1)生理性黄疸:①多在生后2~3d出现;②血清胆红素峰值:足月儿<205μmol/L(12mg/dl),早产儿<256μmol/L(15mg/dl);③足月儿生后10~14d,早产儿延至3~4周可消退;④不伴随其他病状;⑤以未结合胆红素为主,结合胆红素不超过25.6μmol/L(1.5mg/dl)。(www.chuimin.cn)
(2)病理性黄疸。①黄疸出现时间早:常在24h内出现;②黄疸程度重或黄疸进展快:血清胆红素峰值超过上述生理性黄疸的胆红素峰值,或每日上升超过85μmol/L(5mg/dl);③黄疸持续时间长:超过上述生理性黄疸时限、或黄疸退而复现;④常伴随其他病状;⑤结合胆红素浓度超过25.6μmol/L(1.5mg/dl)。
(3)高胆红素血症早期诊断:新生儿血清总胆红素超过以下标准时,应按高胆红素血症及早进行防治。①足月儿:脐血>51.3μmol/L(3mg/dl),24h内>102.6μmol/L(6mg/dl),48h内>153.9μmol/L(9mg/dl),72h及以上>205.2μmol/L(12mg/dl);②早产儿:24h>136.8μmol/L(8mg/dl),48h>205.2μmol/L(12mg/dl),72h及以上>256.5μmol/L(15mg/dl)。
(4)新生儿母子血型不合溶血病的诊断。①病史:患儿母亲既往有不明原因的流产、早产、死胎、死产史;或患儿的兄、姐在新生儿期有死亡史或明确有新生儿溶血病史者,均有助于诊断。②临床表现:轻型与生理性黄疸近似或稍重;重型主要表现为重度黄疸、胎儿水肿。严重贫血、肝脾大,甚至出现心力衰竭及胆红素脑病。③血型鉴定:若母为Rh阴性,子为Rh阳性,要考虑Rh血型不合;若母子均为Rh阳性,还应进一步排除E、C等母子血型不合。若母为O型,子为A或B型,应考虑ABO血型不合,若子为O型,可排除ABO溶血病。④血型特异性免疫抗体检查:为确诊本病的依据。可取患儿红细胞作直接抗人球蛋白试验(阳性时,说明红细胞已被致敏),红细胞抗体释放试验及血清中游离抗体测定试验。前2项试验阳性,即可确诊,后1项试验阳性,表明小儿体内有免疫性抗体存在,但并不一定说明红细胞被致敏,故不能依据此阳性而确诊。
2.疗效判定 痊愈:治疗1个疗程即3d内,血清胆红素降至正常范围之内,黄疸症状消退。显效:治疗2个疗程即6d内,血清胆红素降至正常范围之内,黄疸症状消退。好转:治疗2个疗程,血清胆红素较治疗前1天略有下降,但未降至正常范围之内,黄疸症状减轻。无效:治疗2个疗程后,血清胆红素不降或不降反升,并出现嗜睡、拥抱反射消失等胆红素脑病症状。
四、医嘱处理
(一)接诊检查
1.血常规 红细胞及血红蛋白下降,网织红细胞和有核红细胞增多。严重溶血病患儿可出现血红蛋白尿而呈尿隐血阳性。
2.新生儿血型测定 怀疑溶血性黄疸时检查血型,新生儿溶血病是指母、婴血型不合引起的同族免疫性溶血病,主要包括Rh血型不合溶血症和ABO血型不合溶血症。该病仅发生在胎儿及新生儿早期,其中ABO血型不合溶血病最常见,约占85%,而Rh血型不合溶血病约占15%。
3.肝功能 足月新生儿血清胆红素>205.2μmol/L,早产儿血直接胆红素>256.5μmol/L,结合胆红素及未结合胆红素均升高者,即应考虑病理性黄疸。出生7~10d后生理性黄疸应消退,如胆红素>34.2μmol/L时即为病理性黄疸。
图2-1 新生儿病理性黄疸诊断步骤
(二)规范处理
1.一般治疗 保证患儿足够营养,保持大便通畅,减少肝肠循环。
2.病因治疗 应用酶诱导药苯巴比妥每日4~8mg/kg,尼可刹米每日10~15mg/kg,必要时30min可重复使用1次,若两者合用可提高疗效;肾上腺皮质激素能活跃肝细胞的酶系统,增加葡萄糖醛酸与胆红素的结合力,抑制免疫性溶血过程,泼尼松每次2.5mg,每日3次口服,或地塞米松每日0.4mg/kg;丙种球蛋白能抑制溶血,减少胆红素的产生,0.4g/kg,静注。
3.对症治疗
(1)减少游离未结合胆红素:输注清蛋白或血浆,清蛋白可与胆红素结合,以减少未结合胆红素的游离。按1g/kg,加10%葡萄糖静脉滴注。或用血浆每次20~30ml静脉滴注。口服或静脉滴注葡萄糖,可促进葡萄糖醛酸的合成,减少代谢性酸中毒和低血糖的发生。
(2)光疗:血胆红素>205μmol/L即可采用光疗。一般照射蓝光灯时间为24~48h。当黄疸明显减退,皮肤颜色接近正常时,即应停止。直接胆红素>68μmol/L时不要应用光疗,以免发生青铜症。无电源地区,阳光也可作为治疗光源。
4.换血指征 主要用于重症母婴血型不合溶血病,有下列情况者:①生前诊断基本明确,生后脐血胆红素>68.4μmol/L,血红蛋白<120g/L,伴有明显贫血、水肿、肝脾大或心力衰竭者。②血清胆红素≥342μmol/L;ABO溶血病病儿或其他病因所致高胆红素血症而病儿情况良好,血清胆红素≥427μmol/L者。③不论胆红素浓度高低,凡有胆红素脑病症状及体征者。④早产儿(有缺氧、酸中毒及低血浆清蛋白者)以及前一胎病情严重者,适当放宽换血指征。
(三)注意事项
妊娠期间,孕母应注意饮食有节,不过食生冷,不过饥过饱,并忌酒和辛热之物,以防损伤脾胃;妇女如曾生过有胎黄的婴儿,再妊娠时应作预防,按时服用中药;婴儿出生后应密切观察其巩膜黄疸情况,发现黄疸应尽早治疗,并观察黄疸色泽变化以了解黄疸的进退;注意观察胎黄婴儿的全身症候,有无精神委靡、嗜睡、吮乳困难、惊悸不安、两目斜视、四肢强直或抽搐等症,以便对重症患儿及早发现及时处理;密切观察新生儿心率、心音、贫血程度及肝大小变化,早期预防和治疗心力衰竭;注意保持婴儿皮肤、脐部及臀部清洁,防止破损感染;需进行换血疗法时,应及时做好病室空气消毒,备齐各种药品、物品,严格操作规程。
五、诊治进展
母乳性黄疸的发病机制:目前不太明确,现在认为母乳中的孕二醇或不饱和脂肪酸抑制了胆红素与葡萄糖醛酸转移酶结合,从而使血清胆红素升高而出现黄疸。新生儿肝炎(也包括婴儿肝炎)和胆道闭锁二者鉴别非常困难,过去多种检查方法都不具有特异性。目前开展的SPECT(放射性电子扫描)可以区别是胆道闭锁还是阻塞性黄疸,它是根据放射性物质是否进入肠道来确定是否为胆道不通畅。药物治疗黄疸的新观点:应用锡中卟啉治疗,其代号为(SnMP)。它是目前美国食品和药物管理局(FDA)认可用于临床唯一的血红素类似物。血红素加氧酶(HO)是血红素代谢产生胆红素的限速酶,抑制血红素加氧酶(HO)活性可减少胆红素的生成,因此在新生儿肝脏对胆红素处理功能尚未成熟时,使用该药更具有合理性,锡中卟啉不进入脑组织,安全剂量范围很宽,在体内不被降解,也不影响肝脏中未结合胆红素与葡萄糖醛酸的结合及排泄,被SnMP阻断未能降解的血红素不会在组织内蓄积,而是被肝脏以原形排入胆道系统经肠道排泄。用法:一次小剂量注射SnMP 3~5μmol/kg可维持7~10d,而该段时间恰是新生儿高胆红素血症发生率最高峰期,所以可在该时期应用注射SnMP以预防新生儿高胆红素血症的发生。对应用SnMP治疗后达5年的新生儿,随访未发现严重的早期或晚期不良反应。
(万力生)
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